上海信帆生物:Tmie基因突变如何引起耳聋

研究证实Tmie基因突变如何可引发出生时的耳聋。耳是一个复杂的机器，其将机械声波转变成大脑处理的电信号。当声波进入人耳朵，内耳毛细胞不平坦的端部(纤毛)被推回。这一移动变化引起连接该纤毛蛋白(纤毛细丝链接蛋白质)产生张力，并通过离子通道将信号发送到大脑。

将机械力转换成电活动的过程称为机械传导，对其仍有许多未解之谜。在这种情况下，研究人员对于有关信号机械传导是不了解的。为了研究其中未知的成分，研究人员在新研究中创建了潜在影响传导的数千个基因库。该小组花了半年时间筛选基因，分析基因生成的蛋白质与纤毛细丝链接蛋白质的相互作用。zui终，研究小组发现一种基因TMIE，其生成的蛋白TMIE与纤毛细丝链接蛋白质相互作用，在电信号机械传导过程中起重要作用。

这一发现回答了神经科学的长期问题。科学家早就知道，TMIE基因突变可能会导致耳聋，但他们不知道为何突变会造成耳聋。研究人员培育出了缺乏TMIE基因的小鼠，他们用电shengli技术检测了小鼠的毛细胞，发现没有TMIE后，毛细胞刺激后没有电信号产生。机械传导电流消失，鼠是*失聪的。

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